Aplastisches Syndrom
Synonyme
- Panmyelophthise, Panmyelopathie, Panzytopenie
Definition
- Knochenmarkinsuffizienz mit Störung aller drei Zellreihen der Hämopoese
(Blutbildung) und hoher Letalität von ca. 50 %.
Ätiologie
- Idiopathische Formen
- Angeboren (Fanconi-Anämie) oder erworben (bei etwa der Hälfte der
Patienten sogenannte leere Anamnese)
- Toxische Formen
- Sekundäre Formen infolge der Exposition gegenüber exogenen Noxen,
insbesondere Chemikalien (z.B. Benzol). Medikamenten (Chloramphenicol,
Phenylbutazon. Goldpräparate, etc.) seltener im Rahmen von
immunologischen Erkrankungen (Evans-Syndrom, chronischer diskoider Lupus
erythematodes), Infektionskrankheiten (Virushepatitis,
Miliartuberkulose), Pankreaserkrankungen, infolge neoplastischer
Knochenmarkinfiltrationen (malignes Lymphom, Plasmozytom,
Karzinommetastasen und bei Gravidität. Die Markschädigung nach
Verabreichung von Zytostatika oder der Einwirkung ionisierender
Strahlung ist dosisabhängig.
- Krankheitsauslösend ist die Schädigung der pluripotenten hämopoetischen
Stammzellen oder des Markstromas.
Klinik
- Das klinische Bild besteht aus der Blässe von Haut und Schleimhäuten,
allgemeiner Leistungsschwäche, Dyspnoe, Tachykardie
(Anämiesymptomatik), der Neigung zu lokalen und septischen Infektionen (Granulozytopenie)
und hämorrhagischer Diathese (Thrombozytopenie).
- Die Symptome sind Folge der Panmyelopathie und von deren Ausmaß
abhängig.
Prognose
- Akute Krankheitsverläufe kommen vor, typischer sind jedoch monate- oder
jahrelange chronische Verläufe.
- Der Übergang in eine akute Leukämie ist möglich.
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